近日，大医二院心衰与结构性心脏病中心张端珍教授成功为一名6岁男孩实施巨大动脉导管未闭封堵术，解决了患儿多年来的疾病困扰。
男孩乐乐（化名）自小体弱多病，婴儿时期即出现明显气喘，活动耐力较同龄儿童较差，频发肺炎，每年肺炎达五六次之多，曾因此诊断为支气管肺炎，扁桃体炎，腺样体肥大等。而且乐乐发育明显迟缓，6岁半的年纪身高仅有110cm，体重仅16kg，相当于4岁儿童的标准。
今年2月底，乐乐又因为支气管肺炎在大医二院儿科病房住院，在行超声心动图检查时发现了巨大动脉导管未闭，治愈肺炎后，儿科主任刘正娟教授推荐患儿母亲来找张端珍主任做进一步诊治。乐乐母亲也曾咨询过北京等医院专家，鉴于动脉导管巨大而且患儿发育差，专家都持保留态度。在了解到大医二院在先心病方面的技术优势后，乐乐母亲抱着无限的希望找到了张端珍主任。
张主任听诊患儿肺动脉瓣区第2心音显著增强，没有明显杂音，提示动脉导管巨大，肺动脉高压十分严重。超声心动图显示动脉导管未闭呈管状，主动脉端直径为9mm。能否有足够的空间放置封堵器？患者是否已因肺动脉高压失去手术机会？均无法判断。但唯有一点令人欣慰，超声心动图提示左心室直径尚大于正常，手术可能还有一线希望。
充分准备之后，手术如期举行。主动脉造影显示动脉导管未闭呈管状（图1），长达14mm，直径达9.5mm，几乎与横膈处主动脉直径同样粗大。压力测量显示，肺动脉压力和主动脉压力完全相同，分别为86/57mmHg和88/52mmHg。对于如此严重的肺动脉高压，常规处理为先行右心导管检查，然后根据结果决定是否有手术机会，但患儿处于全麻状态，而且无法停止吸氧，右心导管检查结果误差很大，于是张主任毅然决定采用封堵试验判断是否具有手术适应证。
根据测量结果，张主任选择了18/20mm封堵器，置入动脉导管处后，封堵器形态十分完美，造影显示无残余分流，封堵器对主动脉无任何影响（图1）。封堵5分钟后测量主动脉压力88/60mmHg，而肺动脉压力降至44/16mmHg，肺动脉平均压几乎恢复正常。术后次日超声心动图检查无肺动脉高压和残余分流，左心室直径自术前43.4mm降至38.2mm，胸部摄片封堵器无移位，形态良好（图2）。患儿母亲十分高兴，并告诉张主任，术后患儿心率从术前动辄100多次降至70~80次/分，而且食欲和精神状态显著改善。
（图1）主动脉造影显示动脉导管未闭呈管状，直径9.5mm，长14mm（左），植入封堵器后造影显示无残余分流，封堵器形态良好，无医源性主动脉缩窄（右）
（图2）术后次日胸部摄片显示封堵器无移位，肺野清晰
术后一个月随访，封堵器位置良好，无残余分流。患儿母亲欣喜地告诉张主任，“仅这一个月的时间，乐乐就长高了两厘米，长胖了三斤。”
延伸阅读
张端珍主任介绍，先天性心脏病是儿童最常见先天畸形，症状因缺损大小和病变复杂程度而不同，部分患儿完全无症状，部分表现为发育迟缓，容易感冒，反复肺炎或者心衰，部分则出现缺氧和口唇紫绀，严重者出生后立即死亡。患儿常见体征为心脏杂音，但需要注意的是，轻型病变和严重病变均可能不出现杂音，就如本例患儿。对于存在上述表现者建议常规行超声心动图检查，以免漏诊，贻误手术时机，造成严重后果。轻型病变以学龄前手术为佳，但严重病变往往出生后便需手术。
本例患者的介入治疗难点在于患儿身高和体重均明显偏低，而动脉导管巨大，因此选择封堵器十分重要，封堵器偏小可能导致手术失败，而过大则可能造成主动脉和肺动脉狭窄。其次，肺动脉高压十分严重，如果已经形成阻力型肺动脉高压却实施封堵术，反而严重影响患者寿命，甚至可因肺高压危象而立即死亡。张端珍主任长期从事儿童先天性心脏病介入治疗，最小治疗对象为出生后15天新生儿，经验十分丰富。
儿童先天性心脏病介入治疗需要多学科团队合作。首先，麻醉至关重要。由于先天性心脏病患儿介入操作时不进行气管插管，加上先天性心脏病血流动力学发生改变，因此相对于外科手术，这种麻醉要求更高，尤其是重症先天性心脏和经常肺内感染患者。大医二院麻醉科团队拥有多次儿童介入操作麻醉经验，保证了儿童介入操作的顺利完成。其次，护理团队也十分重要，大医二院CCU护理团队通过多次实践，加上早期成人先天性心脏病介入治疗护理经验的积累，儿童介入护理已十分成熟，防止了围手术期意外情况和并发症的发生。