近日，大医二院血液二科淋巴瘤骨髓瘤亚专科与多学科合作，抽丝剥茧，突破层层难关，成功为一名淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者终寻病因、根除病源，为绝望的患者重新点亮了生命之光。
持续发热 竟是高致死性疾病
49岁的彭女士是事业上的女强人，然而11月份一场突如其来的发热，改变了她的生活轨迹，周身乏力不适让她不得不停止正常的工作。服用各种消炎药、感冒药及中药1个多月，她的病情不但没有好转，还出现了贫血和血小板的下降。
为进一步诊断和治疗，患者来到大医二院血液科就诊，并收治在血液四科，慕俐君主任团队在给予患者充分的抗感染治疗同时，完善相关检查，发现彭女士除两系血细胞减少外，乳酸脱氢酶明显升高，脾脏增大，骨髓见到单克隆B淋巴细胞，考虑是弥漫大B细胞淋巴瘤。慕俐君主任立即与血液二科淋巴瘤骨髓瘤亚专科王晓波主任反复探讨病情，并紧急将彭女士转入血液二科进行进一步救治。
王晓波主任团队梳理病情，考虑患者高热、乏力起病，病程急骤，进展迅速，监测化验指标发现在血细胞减少、脾大加重的同时，已出现炎症因子的显著升高、铁蛋白极度升高，“噬血细胞综合征！”患者的症状及相关检查数据都无一指向了这个致死性极高的危急重症。
噬血细胞综合征是一种罕见的迅速进展的高致死性疾病，未经治疗中位生存时间不超过2个月。免疫细胞疯狂攻击自身健康组织，出现失控的炎症因子风暴，引发免疫系统紊乱并可能出现严重的贫血、出血倾向和器官功能损害（包括中枢神经系统）。
一波三折 多学科全力护航 家属得知病因后有意愿前往北京进一步治疗，但是王晓波主任本着对患者高度负责的态度和作为医者的职业担当，明确交代转运途中的高风险，并通过专业的临床判断和充分的病情沟通取得了家属的高度信任，决定继续在血液二科进行治疗。 时间就是生命，救治刻不容缓，血液二科团队在最短时间制定治疗策略，一边控制噬血综合征，一边补充检查，当晚就给了第一次依托泊苷控制炎症因子风暴，第二天早晨，家属开心地反馈患者清醒了，似乎一切向好，但是转天患者再次陷入神志模糊状态。科室迅速组织了神经内科、呼吸与危重症医学科、感染疾病科、药学部、临床营养科等相关科室进行会诊，从疾病涉及到的各个方面讨论制定进一步的诊治方案。 神经内科辛世萌主任考虑到患者发热也许涉及如脑膜炎等中枢神经系统感染性疾病，王晓波主任意识到这可能与淋巴瘤合并噬血细胞综合征存在治疗方向的显著不同，一旦判断错误而未及时给予病因治疗，两种疾病均可能迅速威胁生命。因此，虽然出血风险很高，明确诊断的腰椎穿刺术势在必行。随后的腰穿化验脑脊液未提示有感染的征象，却见到了炎症因子增高和噬血细胞，明确了淋巴瘤合并噬血累及中枢神经系统的诊断。 对症治疗 多管齐下驱散“病魔” 在综合各个科室意见充分支持治疗基础上，针对淋巴瘤合并噬血，血液二科团队选择DEP方案作为首选治疗，兼顾淋巴瘤和噬血，并通过多次的鞘内注射加强中枢噬血的控制，靶向CD20清除肿瘤性B细胞。张丽娜护士长带领护理团队在血小板极低的情况下为患者置入了PICC静脉通路，保障药物的顺利应用。 用药后患者的神经系统症状逐渐改善，体温逐渐平稳。之后，王晓波主任邀请北京协和医院血液科周道斌教授进行远程会诊，周主任高度肯定了血液二科团队的诊断判断和治疗选择，并在确定诊断方面给予进行外周血MYD88基因检测排除血管内大B细胞淋巴瘤等宝贵意见。 经历重度骨髓抑制，度过了感染关，两周的精心救治后彭女士终于转危为安，顺利出院。 血液二科淋巴瘤骨髓瘤亚专科医护团队在多学科的护航下，在这场抢救战中勇于担当，克服困难，以快速准确的疾病判断、及时的治疗帮助患者争取到生存的机会，患者家属的信任也是医疗团队奋战的力量源泉。大家齐心协力，共同点燃患者生命的希望之光。